Kardiyak Tutulumlu Progresif Musküler Distrofi Bir Olgu Sunumu
DOI:
https://doi.org/10.17986/blm.200492539Anahtar Kelimeler:
progresif musküler distrofi- ani ölüm- adli patoloji- otopsiÖz
Ani beklenmedik ölüm nedenlerinin ülkelerin ulaştığı sağlık hizmetlerinin kalitesi ve yaygınlığına bağlı olarak çeşitlilik gösterdiği belirtilmektedir. Progresif Musküler Distrofi olgusu ani beklenmedik şüpheli ölüme ilginç bir örnek oluşturması nedeni ile sunulmak istendi. Adana Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesi Başkanlığına gönderilen ölü muayene ve otopsi tutanağında, evinde ölmesi üzerine savcılığa haber verildiği ve Devlet Hastanesi morgunda otopsi yapıldığı, dış muayenesinde ve organların makroskobik incelenmesinde özellik tespit edilmediği histopotoljik ve toksikolojik inceleme için örneklerin alındığı kayıtlıdır. Çukurova Tıp Fakültesi Adli Tıp Anabilim Dalında yapılan histopatolojik değerlendirilmesinde; kalp kasmda Duchenne tipi Musküler Distrofi ile uyumlu myokardial bulgular saptandı. Olguda Progresif Musküler Distrofi (PMD) seyri sırasında ortaya çıkabilen kardiyak tutulum ölüm nedeni olarak kabul edildi. Anabilim dalında ilk kez saptanan PMD olgusu adli tıp çalışanlarının dikkatini çekmek amacıyla kaynaklar ışığında tartışılmaktadır.
Anahtar kelimeler: progresif musküler distrofi; ani ölüm; adli patoloji; otopsi
İndirmeler
Referanslar
Knight B. Unexpected and Expected Death From Natural Causes. In: Knight B. Eds. Simpson's Forensic Medicine, 10th Ed. London, Sdyned, Auckland, 1991:166-171.
Flirsch CS, Zumwatt RE. Forensic Pathology. In: Damjonov I, Linder J. Eds. Anderson Pathology, Mosby Company, Boston, Philedelphia, London, Tokyo, New York, 1996;80-83.
Pleffner RR, Schochet SS. Skletal muscle in Anderson's Pathology. Eds. Damjonov I, Linden J. 10th. Mosby Co, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad, Chicago, Naples, Newyork, 1996;2:2622-2666.
De Girolami U, Anthony DC, Frosch MP. Peripheral nevre and skletal muscle in Robbins Pathologic Basis of disease. Eds. Cotran, Kumar, Robbins. 5th. WB Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1994; 1273-1294.
Hirsch CS. Forensic pathology and the autopsy. Arch Pathol Lab Med. 1984;108:484-9.
Grigg LE, Chan W, Mond HG, Vohra JK, Downey WF. Ventricular tachycardia and sudden death in myotonic dystrophy: clinical, electrophysiologic and pathologic features. J Am Coll Cardiol. 1985;6(l):254-6. DOI: https://doi.org/10.1016/S0735-1097(85)80286-2
Zhu X, Wheeler MT, Hadhazy M, Lam MY, McNally EM. Cardiomyopathy is independent of skeletal muscle disease in muscular dystrophy. FA- SEB J. 2002;16(9):1096-8. DOI: https://doi.org/10.1096/fj.01-0954fje
Yanagisawa A, Miyagawa M, Yotsukura M, Tsuya T, Shirato C, Ishihara T, Aoyagi T, Ishikawa K. The prevalence and prognostic significance of arrhythmias in Duchenne type muscular dystrophy. Am Heart J. 1992;124(5) :1244-50. DOI: https://doi.org/10.1016/0002-8703(92)90407-M
Bejjani B, Finn P, Milunsky A, Amos J. The value of deletion analysis for carrier detection in Duchenne muscular dystrophy (DMD). Clin Genet. 1991;39(4):245-52. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.1991.tb03022.x
Yorifuji H, Tadano Y, Tsuchiya Y, Ogawa M, Goto K, Umetani A, Asaka Y, Arahata K. Emerin, deficiency of which causes Emery-Dreifuss muscular dystrophy, is localized at the inner nuclear memb- rane.Neurogenetics. 1997 Sep; 1(2):135-40. DOI: https://doi.org/10.1007/s100480050020
Rakocevic-Stojanovic V, Grujic M, Seferovic P, Lavrnic D, Pavlovic S, Neskovic V, Romac S, Apostolski S. Myotonic dystrophy and cardiac disorders. Panminerva Med. 2000;42(4):257-61.
Yotsukura M, Yamamoto A, Kajiwara T, Nishimura T, Sakata K, Ishihara T, Ishikawa K. QT dispersion in patients with Duchenne-type progressive muscular dystrophy.Am Heart J.1999;137 (4):672-7. DOI: https://doi.org/10.1016/S0002-8703(99)70221-8
Cox GF, Kunkel LM. Dystrophies and heart disease. Curr Opin Cardiol. 1997;12(3):329-43.
Chenard AA, Becane HM, Tertrain F, de Kerma- dec JM, Weiss YA. Ventricular arrhythmia in Duchenne muscular dystrophy: prevalence, significance and prognosis. Neuromuscul Disord. 1993; 3(3):201-6. DOI: https://doi.org/10.1016/0960-8966(93)90060-W
Di Maio RJ, Di Maio VJM. Natural Death as viewed by the medical examiner: A review of 1000 consecutive autopsies of individuals dying of natural disease. J Forensic Sciences JFSCAS, 1991;36:17-24. DOI: https://doi.org/10.1520/JFS13000J
Ludwig J. Current methods of autopsy practice. WB Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, 1972:1-9.
Arahata K, Ishiura S, Ishiguro T, Tsukahara T, Su- hara Y, Eguchi Y. Immunostaining if skletal and cardiac muscle surface membrane with antibody against Duchenne Muscular Dysrophy pepide. Nature, 1998;333:860-863.
Saiot M, Kawai H, Akaike M, Adachi K, Nishida Y, Saito S. Cardiac dysfunction with Becker muscular dystrophy. Am Hearth J, 1996;132:642-647. DOI: https://doi.org/10.1016/S0002-8703(96)90250-1
İndir
Yayınlanmış
Sayı
Bölüm
Lisans
Telif Hakkı (c) 2004 Mete Korkut Gülmen- Nursel Gamsız Bilgin- Necmi Çekin- Benhan Alper- Ahmet Hilal

Bu çalışma Creative Commons Attribution 4.0 International License ile lisanslanmıştır.
Dergimiz ve bu internet sitesinin tüm içeriği Creative Commons Attribution (CC-BY) lisansının şartları ile ruhsatlandırılmıştır. Creative Commons Attribution Lisansı, kullanıcıların bir makaleyi kopyalamasına, dağıtmasına ve nakletmesine, makaleyi uyarlamasına ve makalenin ticari olarak kullanılmasına imkan tanımaktadır. CC BY lisansı, yazarına uygun şekilde atfedildiği sürece açık erişimli bir makalenin ticari ve ticari olmayan mahiyette kullanılmasına izin vermektedir.